A galactosemia, uma doença hereditária, afeta cerca de um em 62 000 recém-nascidos, a Merck Manuals Online Medical Library relatórios. Essas crianças não possuem uma enzima que converte galactose, um açúcar de leite, para a glicose. As pessoas com a forma clássica e mais comum carecem de transferência de uridil de galactose-1-fosfato ou GALT. A galactossemia é especialmente perigosa para os recém-nascidos, cuja dieta inteira consiste em leite. O rastreamento do recém-nascido diagnostica galactosemia para que o tratamento possa começar prontamente, minimizando o dano. Eliminar a galactose da dieta trata a doença.
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Definição
A galactosemia clássica ocorre quando uma criança herda o gene defeituoso de ambos os pais. Uma variante da galactosemia clássica, chamada galatose de Duarte, ocorre quando uma criança herda um gene variante Duarte de um dos pais e um gene clássico do outro. As crianças com galactosemia de Duarte têm 25 a 50 por cento da atividade enzimática normal no gene GALT, explica o site dos Pais da Galactosemia Infantil. Pessoas com dupla galactosemia têm menos restrições e complicações dietéticas que as pessoas com a forma clássica.
Dieta infantil
Os lactentes com galactosemia clássica não podem ter produtos que contenham lactose porque a galactose, que compõe metade da lactose, se acumula na corrente sanguínea, prejudicando o cérebro, olhos, rim e fígado. Os lactentes com galactossemia não podem ter leite animal ou humano e devem consumir leite de soja em vez disso.
Outras restrições
Embora o leite seja a fonte mais comum de galactose para lactentes, as fontes de galactose fora dos produtos lácteos também são proibidas à medida que a criança cresce. Muitos alimentos processados contêm lactose, para aprender a ler rótulos para produtos lácteos, como caseína, sólidos de leite seco, lactose, coalhada e soro. Carnes de órgãos, condimentos de massa em alimentos processados e proteínas hidrolisadas são algumas das substâncias adicionais que devem ser evitadas. Legumes e aditivos alimentares fermentados, como o molho de soja, também devem ser evitados. Pessoas com galactossemia podem comer lactato, ácido láctico, lactilatos e compostos de cálcio porque não contêm lactose. Alguns medicamentos também contêm lactose como um enchimento; Certifique-se de que seu farmacêutico conheça suas restrições.
Modificações
As crianças com galactosemia de Duarte podem seguir uma dieta menos restrita, limitando a galactose no primeiro ano, gradualmente introduzindo itens e verificando os níveis sanguíneos, Parent of Galactosemic Children states. Diferentes médicos têm opiniões diferentes sobre dieta e Duarte galactosemia, então siga as recomendações do seu médico.
Sintomas
Comer alimentos que contêm galactose não causa uma reação imediata como seria uma alergia, mas problemas como vômitos, crescimento precário, letargia, defeitos cognitivos, icterícia, convulsões e problemas de fala, marcha e equilíbrio podem se desenvolver.A osteomalácia, ou ossos debilitados e moles, podem ocorrer a partir de níveis elevados de cálcio no sangue. As cataratas podem afetar os olhos. Meninas com galactossemia podem desenvolver insuficiência ovariana prematura.
